耳硬化(otosclerosis)又称耳硬化症是骨迷路发生反复的局灶性吸收并被富含血管和细胞的海绵状新骨所替代继而血管减少骨质沉着形成骨质硬化病灶而产生的疾病病变位于前庭窗引起镫骨固定者称镫骨性耳硬化(stapedial otosclerosis)；病变位于迷路或内听道引起听觉感受器或听神经病变者称耳蜗耳硬化(cochlear otosclerosis)后者临床罕贝一般认为耳硬化病灶的好发部位为前庭窗前区和圆窗边缘多数患者因硬化病灶侵及前庭窗导致镫骨固定而出现临床症状称为临床耳硬化(clinical otosclerosis)有些患者终生无自觉症状仅见于尸解病理学检查称为组织学耳硬化(histologic otosclerosis)组织学耳硬化在白种人的发病率高达％～％而临床耳硬化仅占其中的％左右黄种人和黑种人发病率则很低临床耳硬化男女发病之比约为l：．好发年龄～岁

病因及病理：

病因尚无定论与遗传、种族、代谢紊乱及内分泌障碍等因素有关近年许多学者认为耳硬化是常染色体显性遗传疾病临床流行病学调查提示此病的发生与否并非取决于单纯显性遗传和低表达基因而主要同一个少见的具有多个基因成分的显性大基因有关基因表达受年龄、性别、激素等因素的影响有所不同目前已知个耳硬化症基因定位在常染色体q-q区段用多点连锁分析连锁值为．进一步连锁分析将其具体定位于远中心粒点(FES)和近中心粒点(DS)之间即号染色体长臂的一个.cm(centimorgan)片段可能包含耳硬化基因

病理组织学改变可累及骨迷路骨壁的骨外膜层、内生软骨层和骨内膜层病理过程主要有三个特征：①骨质局灶性吸收与破坏：骨迷路微血管扩张血管增多破骨细胞活跃骨质发生反复局灶性破坏与吸收②海绵样骨组织形成：骨髓间隙扩大骨质减少形成海绵状新骨③骨质沉着与骨质硬化：血管间隙减少骨质沉着原纤维呈编织状结构形成骨质致密、硬化的新骨耳硬化症的病理过程并非依一定顺序发展上述个主要特征可在一个病灶内同时或反复交替出现

临床耳硬化的常见主要症状如下：

．听力减退 多为无任何诱因的双耳进行性听力减退．但常不同时发生最初听力减退很轻微发展速度缓慢逐渐加重患者常难以确定起病时间外伤、过度疲劳、烟酒过度、妊娠等可致听力减退显著加剧由于双侧听力减退不断加重对病人社交活动产生明显影响

．耳鸣 可为间歇性或持续性常见低音调耳鸣少数病人的耳鸣出现于听力减退之前多数与耳聋同时出现

．威利斯听觉倒错(paracusis of Willis) 不少病人在喧闹环境中反较在安静环境下的听觉为好临床将此现象称为威利斯听觉倒错或威利斯误听

．眩晕 少数病人在头部活动后出现轻度短暂眩晕可能与半规管受累或迷路水肿有关

<诊断与鉴别诊断>

对主诉缓慢发生、逐渐加重的双侧不对称传导性聋或与年龄不相符合的感音神经性聋伴低调耳鸣、威利斯听觉倒错和眩晕等症状者如有阳性家族史应考虑耳硬化下列临床与听力学检查有助于耳硬化的诊断：

．临床检查 外耳道多较宽大鼓膜正常活动良好有时可在鼓膜后上象限透见鼓岬骨膜显著充血而变红的区域此现象称Schwartze征(Schwartze's sign)为临床耳硬化特征之一

．听力学检查

() 音叉试验：Rinne试验Hz阴性、Hz阳性提示早期听力损伤Hz、Hz均为阴性则表明听力损害加重；Weber试验偏向病侧或耳聋较重侧；Schwabach试验骨导延长；Gelle试验阴性可能提示镫骨底板硬化固定对本病诊断有较大意义

()纯音测听：骨导听力曲线可在 Hz或 Hz区呈“V”形下降称卡哈切迹(Carhart's notch)提示镫骨底板固定亦为耳硬化症特征之一

听力曲线视镫骨固定程度和病灶范围而异早期为传导性聋中期为混合性聋晚期为混合性聋或感音神经性聋

()声导抗测试：鼓室曲线As型、正常、振幅降低或呈双相曲线镫骨肌反射阈值提高或消失

()耳声发射检查：DPOAE幅值降低或引不出反射

()听性脑干反应测听：I波、V波潜伏期延长或阈值提高

．影像学检查 颞骨X线平片无中耳乳突病变CT扫描及MRI可观察到前庭窗、圆窗、骨迷路和内听道壁的硬化灶

对病史、家族史、主要症状、临床体征与听力学检查结果进行综合分析典型病例可确诊

镫骨性耳硬化需与听骨链中断、先天性听骨链固定或畸形、粘连性中耳炎、分泌性中耳炎以及不伴鼓膜穿孔的鼓室硬化症等中耳病变鉴别耳蜗性耳硬化需与听神经瘤、梅尼埃病以及其他原因引起的感音神经性聋鉴别

<治疗> 可分为手术疗法、药物防治和选配助听器应视病人具体情况酌定

．手术疗法

()镫骨手术：对固定的镫骨进行直接处理以求改善患者听力防止病情继续发展适用于气导听力损失dB以上气骨导差距dB以上的 ～岁的耳硬化症病人手术方式包括镫骨撼动术、镫骨提高术、镫骨全切除术(total stapedectomy)、镫骨部分切除术、CO激光镫骨部分切除术、人工镫骨术...

耳硬化(otosclerosis)又称耳硬化症是骨迷路发生反复的局灶性吸收并被富含血管和细胞的海绵状新骨所替代继而血管减少骨质沉着形成骨质硬化病灶而产生的疾病病变位于前庭窗引起镫骨固定者称镫骨性耳硬化(stapedial otosclerosis)；病变位于迷路或内听道引起听觉感受器或听神经病变者称耳蜗耳硬化(cochlear otosclerosis)后者临床罕贝一般认为耳硬化病灶的好发部位为前庭窗前区和圆窗边缘多数患者因硬化病灶侵及前庭窗导致镫骨固定而出现临床症状称为临床耳硬化(clinical otosclerosis)有些患者终生无自觉症状仅见于尸解病理学检查称为组织学耳硬化(histologic otosclerosis)组织学耳硬化在白种人的发病率高达％～％而临床耳硬化仅占其中的％左右黄种人和黑种人发病率则很低临床耳硬化男女发病之比约为l：．好发年龄～岁

病因及病理：

病因尚无定论与遗传、种族、代谢紊乱及内分泌障碍等因素有关近年许多学者认为耳硬化是常染色体显性遗传疾病临床流行病学调查提示此病的发生与否并非取决于单纯显性遗传和低表达基因而主要同一个少见的具有多个基因成分的显性大基因有关基因表达受年龄、性别、激素等因素的影响有所不同目前已知个耳硬化症基因定位在常染色体q-q区段用多点连锁分析连锁值为．进一步连锁分析将其具体定位于远中心粒点(FES)和近中心粒点(DS)之间即号染色体长臂的一个.cm(centimorgan)片段可能包含耳硬化基因

病理组织学改变可累及骨迷路骨壁的骨外膜层、内生软骨层和骨内膜层病理过程主要有三个特征：①骨质局灶性吸收与破坏：骨迷路微血管扩张血管增多破骨细胞活跃骨质发生反复局灶性破坏与吸收②海绵样骨组织形成：骨髓间隙扩大骨质减少形成海绵状新骨③骨质沉着与骨质硬化：血管间隙减少骨质沉着原纤维呈编织状结构形成骨质致密、硬化的新骨耳硬化症的病理过程并非依一定顺序发展上述个主要特征可在一个病灶内同时或反复交替出现

临床耳硬化的常见主要症状如下：

．听力减退 多为无任何诱因的双耳进行性听力减退．但常不同时发生最初听力减退很轻微发展速度缓慢逐渐加重患者常难以确定起病时间外伤、过度疲劳、烟酒过度、妊娠等可致听力减退显著加剧由于双侧听力减退不断加重对病人社交活动产生明显影响

．耳鸣 可为间歇性或持续性常见低音调耳鸣少数病人的耳鸣出现于听力减退之前多数与耳聋同时出现

．威利斯听觉倒错(paracusis of Willis) 不少病人在喧闹环境中反较在安静环境下的听觉为好临床将此现象称为威利斯听觉倒错或威利斯误听

．眩晕 少数病人在头部活动后出现轻度短暂眩晕可能与半规管受累或迷路水肿有关

<诊断与鉴别诊断>

对主诉缓慢发生、逐渐加重的双侧不对称传导性聋或与年龄不相符合的感音神经性聋伴低调耳鸣、威利斯听觉倒错和眩晕等症状者如有阳性家族史应考虑耳硬化下列临床与听力学检查有助于耳硬化的诊断：

．临床检查 外耳道多较宽大鼓膜正常活动良好有时可在鼓膜后上象限透见鼓岬骨膜显著充血而变红的区域此现象称Schwartze征(Schwartze's sign)为临床耳硬化特征之一

．听力学检查

() 音叉试验：Rinne试验Hz阴性、Hz阳性提示早期听力损伤Hz、Hz均为阴性则表明听力损害加重；Weber试验偏向病侧或耳聋较重侧；Schwabach试验骨导延长；Gelle试验阴性可能提示镫骨底板硬化固定对本病诊断有较大意义

()纯音测听：骨导听力曲线可在 Hz或 Hz区呈“V”形下降称卡哈切迹(Carhart's notch)提示镫骨底板固定亦为耳硬化症特征之一

听力曲线视镫骨固定程度和病灶范围而异早期为传导性聋中期为混合性聋晚期为混合性聋或感音神经性聋

()声导抗测试：鼓室曲线As型、正常、振幅降低或呈双相曲线镫骨肌反射阈值提高或消失

()耳声发射检查：DPOAE幅值降低或引不出反射

()听性脑干反应测听：I波、V波潜伏期延长或阈值提高

．影像学检查 颞骨X线平片无中耳乳突病变CT扫描及MRI可观察到前庭窗、圆窗、骨迷路和内听道壁的硬化灶

对病史、家族史、主要症状、临床体征与听力学检查结果进行综合分析典型病例可确诊

镫骨性耳硬化需与听骨链中断、先天性听骨链固定或畸形、粘连性中耳炎、分泌性中耳炎以及不伴鼓膜穿孔的鼓室硬化症等中耳病变鉴别耳蜗性耳硬化需与听神经瘤、梅尼埃病以及其他原因引起的感音神经性聋鉴别

<治疗> 可分为手术疗法、药物防治和选配助听器应视病人具体情况酌定

．手术疗法

()镫骨手术：对固定的镫骨进行直接处理以求改善患者听力防止病情继续发展适用于气导听力损失dB以上气骨导差距dB以上的 ～岁的耳硬化症病人手术方式包括镫骨撼动术、镫骨提高术、镫骨全切除术(total stapedectomy)、镫骨部分切除术、CO激光镫骨部分切除术、人工镫骨术

()内耳开窗术(fenestration of inner ear)：因一般开窗于外半规管故也称外半规管开窗术即在外半规管开一小窗口使声波经此窗传人内耳适用于镫骨手术有困难的患者如面神经畸形、镫骨动脉残留、前庭窗硬化灶过于广泛等

．药物防治 尚无对耳硬化症病灶有肯定治疗与预防作用的药物但国内外都在进行这方面的探索目前处于试用观察阶段的药物有氟化钠疗法(氟化钠肠衣片mg．每日 次；同时口服葡萄糖酸钙．维生素D万单位每日次)硫酸软骨素疗法(硫酸软骨素片mg每日次)等据报道对耳硬化症有一定防治作用

．选配助听器 不适于或不愿接受手术、药物治疗者可根据病人听力损失情况酌情选配适宜的助听器