心脏瓣膜性疾病

心脏瓣膜病是由于炎症、粘液样变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结构（包括瓣叶、瓣环、腱索取或者乳头肌）的功能或结构异常导致瓣某狭窄和（或）关闭不全心室和主、肺动脉跟部严重扩张也可产生相应房室瓣和半月瓣的相对性关闭不全二尖瓣最常受累其次为主动脉瓣

气候多变的温带居住和营养条件及医疗水平的不足造成风湿热发病率高在一些发达国家学龄儿童风湿热患病率在‰以下有的已降至.‰但在南美亚洲非洲许多发展中国家在‰以上有的高达％－‰据权威人士估计在有些发展中国家每年仍有－万新病例发生我国学龄儿童风湿热基本控制在‰以下可见风湿热仍然是严重危害人类健康的疾病之一风湿热后可导致心脏瓣膜病侵犯瓣膜或其附属结构包括瓣膜环腱索乳头肌主要表现为结缔组织的胶原纤维和基质的非化脓性炎症据国内报导二尖瓣病变占％－％其中％－％合并主动脉病变％合并三尖瓣病变合并肺动脉病变<%单纯二尖瓣病变占％－％单纯主动脉瓣病变占％－％

、二尖瓣狭窄：

正常二尖瓣瓣口面积－c㎡瓣孔长径-.cm约可通过成人三个手指休息时约有L血液在心脏舒张期通过此瓣口由于风湿性病变使前后瓣叶交界处粘连、融合；瓣膜增厚、粗糙、硬化、钙化、结疤；腱索缩短、互相粘连；左房扩大血液在左房内潴留风湿性炎症也可使左房扩大左房壁纤维化及心房肌束排列紊乱导致传导异常易并发房颤和形成血栓房颤可使心排血量减少％血栓一般始于心耳尖部沿心房外侧蔓延

由于瓣口缩小左房压上升左房扩张且由于左房与肺静脉间无瓣装置因此肺静脉压上升肺静脉高压也迫使它与支气管静脉间的交通支开放、扩大这样血液从肺静脉转入支气管静脉发生支气管静脉怒张可发生大咳血肺毛细血管扩张淤血压力上升造成阻塞性肺淤血使肺顺应性下降通气/血流比值减少血氧合不全导致血氧饱和度下降如果肺毛细血管压超过血液胶体渗透压（约－mmHg）则肺间质液体瘀积发生肺水肿肺静脉高压先引起被动性肺动脉压力上升以后肺小动脉痉挛这也是一种代偿机制但长时间肺小动脉由功能性收缩转变为器质性改变肺小动脉内膜增生中层增厚血管硬化和狭窄肺血管阻力增加限制肺血流量这种变化虽然减轻了肺毛细血管压力保护了肺毛细血管避免了肺水肿但却增加了肺循环阻力有时可接近体循环压力使右心负荷增加肺动脉干扩大右室肥厚扩大右房压上升甚至引起三尖瓣相对关闭不全导致右心衰竭及外周静脉淤血另外由于心肌炎或心肌纤维化也可导致右心功能不全二尖瓣狭窄病人的左室功能大部分保持正常但/病人的射血分数低于正常由于右室功能不全或因室间隔收缩力减低影响到左心功能同时长期前负荷减少使左室心肌发生萎缩和收缩力减低

、二尖瓣关闭不全

主要原因是风湿热后遗症瓣叶缩小、僵硬、畸形瘢痕形成瓣环增厚和僵硬腱索缩短融合或断裂乳头肌结节病淀粉样变可发生缩短、融合致功能失调二尖瓣后叶附着二尖瓣环主要与左房相连如左房扩大牵引后叶移位引起关闭不全左室扩张使乳头肌向外向下移位二尖瓣环受牵拉和扩张发生返流由此可见二尖瓣功能结构中包括瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌、左房、左室无论哪一部分发生改变都可发生二尖瓣关闭不全

左室收缩时除向主动脉排出血液外部分血液返流到左房严重时多达ml通过主动脉瓣的搏出量减少左房容量和压力增高左房左室除接受正常肺循环回流血外还接纳上次返流到左房的血液因而左心泵功能增强肌节数量增加容量和重量增加左房扩大％发生房颤一旦左室功能下降每搏量下降返流增加肺循环淤血肺动脉高压右室过负荷及衰竭二尖瓣关闭不全的血流动力学改变主要是左房左室负荷增加承受无效血液的来回分流临床症状主要来自肺静脉高压和低心排血量在慢性病程中只要左心功能维持舒张期因左房压可迅速下降使左房与肺静脉压力有缓解临床症状可轻微在急性二尖瓣关闭不全时由于病情急左房左室尚无明显扩大左室舒张末压增高这时严重增高的左房压使顺应性降低可早期出现肺水肿这种肺水肿主要由于左房功能不全急性二尖瓣关闭不全多由于腱索、乳头肌断裂或急性功能不全腱索断裂可发生在原有瓣膜病基础上二尖瓣脱垂外伤及感染性心内膜炎乳头肌断裂或功能不全可发生在冠心病供血不足心肌梗塞外伤

、主动脉瓣狭窄

正常瓣口面积－c㎡孔径.cm主动脉瓣狭窄病因有风湿、先天畸形或老年退行性变引起风湿性炎症使瓣叶和结合处融合瓣沿回缩僵硬瓣叶两面有钙化性结节瓣口呈圆形或三角形因此在狭窄同时多伴有关闭不全存在

由于瓣口狭窄左室与主动脉压差>正常（mmHg）随着狭窄程度加重压差增大严重者可>mmHg由于左室射...

心脏瓣膜性疾病

心脏瓣膜病是由于炎症、粘液样变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结构（包括瓣叶、瓣环、腱索取或者乳头肌）的功能或结构异常导致瓣某狭窄和（或）关闭不全心室和主、肺动脉跟部严重扩张也可产生相应房室瓣和半月瓣的相对性关闭不全二尖瓣最常受累其次为主动脉瓣

气候多变的温带居住和营养条件及医疗水平的不足造成风湿热发病率高在一些发达国家学龄儿童风湿热患病率在‰以下有的已降至.‰但在南美亚洲非洲许多发展中国家在‰以上有的高达％－‰据权威人士估计在有些发展中国家每年仍有－万新病例发生我国学龄儿童风湿热基本控制在‰以下可见风湿热仍然是严重危害人类健康的疾病之一风湿热后可导致心脏瓣膜病侵犯瓣膜或其附属结构包括瓣膜环腱索乳头肌主要表现为结缔组织的胶原纤维和基质的非化脓性炎症据国内报导二尖瓣病变占％－％其中％－％合并主动脉病变％合并三尖瓣病变合并肺动脉病变<%单纯二尖瓣病变占％－％单纯主动脉瓣病变占％－％

、二尖瓣狭窄：

正常二尖瓣瓣口面积－c㎡瓣孔长径-.cm约可通过成人三个手指休息时约有L血液在心脏舒张期通过此瓣口由于风湿性病变使前后瓣叶交界处粘连、融合；瓣膜增厚、粗糙、硬化、钙化、结疤；腱索缩短、互相粘连；左房扩大血液在左房内潴留风湿性炎症也可使左房扩大左房壁纤维化及心房肌束排列紊乱导致传导异常易并发房颤和形成血栓房颤可使心排血量减少％血栓一般始于心耳尖部沿心房外侧蔓延

由于瓣口缩小左房压上升左房扩张且由于左房与肺静脉间无瓣装置因此肺静脉压上升肺静脉高压也迫使它与支气管静脉间的交通支开放、扩大这样血液从肺静脉转入支气管静脉发生支气管静脉怒张可发生大咳血肺毛细血管扩张淤血压力上升造成阻塞性肺淤血使肺顺应性下降通气/血流比值减少血氧合不全导致血氧饱和度下降如果肺毛细血管压超过血液胶体渗透压（约－mmHg）则肺间质液体瘀积发生肺水肿肺静脉高压先引起被动性肺动脉压力上升以后肺小动脉痉挛这也是一种代偿机制但长时间肺小动脉由功能性收缩转变为器质性改变肺小动脉内膜增生中层增厚血管硬化和狭窄肺血管阻力增加限制肺血流量这种变化虽然减轻了肺毛细血管压力保护了肺毛细血管避免了肺水肿但却增加了肺循环阻力有时可接近体循环压力使右心负荷增加肺动脉干扩大右室肥厚扩大右房压上升甚至引起三尖瓣相对关闭不全导致右心衰竭及外周静脉淤血另外由于心肌炎或心肌纤维化也可导致右心功能不全二尖瓣狭窄病人的左室功能大部分保持正常但/病人的射血分数低于正常由于右室功能不全或因室间隔收缩力减低影响到左心功能同时长期前负荷减少使左室心肌发生萎缩和收缩力减低

、二尖瓣关闭不全

主要原因是风湿热后遗症瓣叶缩小、僵硬、畸形瘢痕形成瓣环增厚和僵硬腱索缩短融合或断裂乳头肌结节病淀粉样变可发生缩短、融合致功能失调二尖瓣后叶附着二尖瓣环主要与左房相连如左房扩大牵引后叶移位引起关闭不全左室扩张使乳头肌向外向下移位二尖瓣环受牵拉和扩张发生返流由此可见二尖瓣功能结构中包括瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌、左房、左室无论哪一部分发生改变都可发生二尖瓣关闭不全

左室收缩时除向主动脉排出血液外部分血液返流到左房严重时多达ml通过主动脉瓣的搏出量减少左房容量和压力增高左房左室除接受正常肺循环回流血外还接纳上次返流到左房的血液因而左心泵功能增强肌节数量增加容量和重量增加左房扩大％发生房颤一旦左室功能下降每搏量下降返流增加肺循环淤血肺动脉高压右室过负荷及衰竭二尖瓣关闭不全的血流动力学改变主要是左房左室负荷增加承受无效血液的来回分流临床症状主要来自肺静脉高压和低心排血量在慢性病程中只要左心功能维持舒张期因左房压可迅速下降使左房与肺静脉压力有缓解临床症状可轻微在急性二尖瓣关闭不全时由于病情急左房左室尚无明显扩大左室舒张末压增高这时严重增高的左房压使顺应性降低可早期出现肺水肿这种肺水肿主要由于左房功能不全急性二尖瓣关闭不全多由于腱索、乳头肌断裂或急性功能不全腱索断裂可发生在原有瓣膜病基础上二尖瓣脱垂外伤及感染性心内膜炎乳头肌断裂或功能不全可发生在冠心病供血不足心肌梗塞外伤

、主动脉瓣狭窄

正常瓣口面积－c㎡孔径.cm主动脉瓣狭窄病因有风湿、先天畸形或老年退行性变引起风湿性炎症使瓣叶和结合处融合瓣沿回缩僵硬瓣叶两面有钙化性结节瓣口呈圆形或三角形因此在狭窄同时多伴有关闭不全存在

由于瓣口狭窄左室与主动脉压差>正常（mmHg）随着狭窄程度加重压差增大严重者可>mmHg由于左室射血阻力增加左室后负荷加大舒张期腔内血充盈量上升心肌纤维伸长肥大增粗向心性肥厚心脏重量增加有的可达g心肌耗氧量因而增加心肌毛细血管并不相应增加左室内压增高及肥厚心肌纤维挤压使壁内小血管血流量减少左室收缩压的增高和舒张压的降低严重影响冠状动脉的供血量以上诸因素都引起心肌缺血缺氧因而临床可发生心绞痛在左室功能失代偿时心搏量、心排出量下降左室主动脉间压差减小左房压、肺毛细血管压、肺动脉压、右室压及右房压均相应升高如发生房颤失去心房收缩力则左心室充盈压下降主动脉瓣狭窄时由于低心排出量引起系列临床症状

、主动脉瓣关闭不全

主动脉瓣或主动脉根部壁病变均可引起主动脉瓣关闭不全在慢性主动脉瓣关闭不全病例中风湿性在我国占％－％主动脉瓣叶因炎症和肉芽组织形成而增厚硬化挛缩变形主动脉瓣叶关闭线上可有细小的疣状赘生物瓣膜基底部有粘连其次也有先天性主动脉瓣脱垂等原因由于主动脉根部壁扩张也可造成主动脉瓣关闭不全其原因有梅毒马凡氏综合症非特异性主动脉炎以及升主动脉粥样硬化等

由于瓣关闭不全左室不仅容纳左房血液还要接受从主动脉返流回来的血液即使主动脉瓣口漏缝面积只有正常瓣口面积的/（即.c㎡）每分钟也有－L血液返流入左室使左室排血增加％－倍之多舒张期容量的增加使左室腔逐渐增大肌纤维被动牵拉室壁增厚左室收缩力增强左室收缩期搏出量可较正常为高左室舒张末压可在一段时间内并不上升返流程度和返流血量多少取决于返流面积左室顺应性外周阻力大小舒张期左室与主动脉压力差心率等因素一旦左心失代偿舒张末压上升左室收缩力顺应性及射血分数均下降左房、肺动脉嵌压、右心室、右心房压均随之上升最后发生左心衰肺水肿导致右心衰由于主动脉舒张压下降直接影响冠脉供血可有心绞痛发生

急性主动脉瓣关闭不全可由于感染性心内膜炎、主动脉根部夹层动脉瘤或外伤引起不像慢性主动脉瓣关闭不全可通过扩张和肥厚的左室心肌进行代偿急性主动脉瓣关闭不全左室容量超负荷代偿作用是在心脏大小正常和心包限制的条件下通过提高心率增加外周阻力增加每搏量显然这种代偿明显增加心肌氧耗量由于左室充盈压剧增左室舒张压与主动脉压差减小使收缩压及舒张压下降冠脉血流量也下降心内膜下缺血加重最后导致心衰

、三尖瓣狭窄

风湿热后遗症几乎均与二尖瓣或主动脉瓣病变合并存在瓣叶边沿有融合腱索融合或缩短先天性有三尖瓣闭锁或Ebstein畸形（三尖瓣下移）由于瓣口狭窄血液瘀积于右房使扩大和压力增高但由于体静脉系统容量大阻力低缓冲大在一段时间内右房压上升可不明显病情加重后引起静脉压上升颈静脉怒张肝肿大并可导致肝硬化腹水水肿等大循环淤血症状由于右室舒张期充盈量少肺循环血量左房左室充盈量均下降影响心排出量体循环供血不足由于右室搏出量少因此合并二尖瓣狭窄时即使严重的二尖瓣狭窄也可不发生肺水肿

、三尖瓣关闭不全

由风湿热引起瓣膜的器质性关闭不全为数很少瓣膜增厚缩短交界处有粘连并常合并有狭窄多数为功能性关闭不全继发于左心病变和肺动脉高压引起的右室肥大和三尖瓣环扩大右室扩大拉大了乳头肌及腱索与瓣叶的距离使之不能闭合收缩期血液返流至右房使压力增高和扩大舒张期右室除接收腔静脉回流血液外还需接收右房返流的血液因此右室舒张期容量负荷过重而扩大如右室失代偿则发生右心衰和体循环淤血症状

、肺动脉瓣病变

肺动脉瓣狭窄绝大多数为先天性风湿性很少见并常伴有其它他瓣膜病变

肺动脉瓣关闭不全主要是继发于别的疾病而且是功能性改变肺动脉瓣叶本身很少有器质性病变在肺动脉高压或一些结缔组织疾病时形成肺动脉瓣环扩大和肺动脉主干扩张导致功能性或相对性肺动脉瓣关闭不全如风湿性二尖瓣病肺源性心脏病某些先心病如VSD、PDA以及马凡氏综合症特发性主肺动脉扩张等疾病由于瓣环扩大右心容量负荷增加发生扩张长时间失代偿发生右心衰竭及全身静脉淤血

、联合瓣膜病

侵犯两个瓣膜或更多瓣膜的疾病为联合瓣膜病或称多瓣膜病原因有两方面其一是同一病因累及多个瓣膜如风湿性瓣膜病以及感染性心内膜炎后瓣膜病其二是一个瓣膜有病变随着病程发展影响到其他瓣膜导致相对性关闭不全或相对性狭窄如风湿性二尖瓣狭窄因为肺动脉高压肺动脉明显扩张发生相对性肺动脉瓣关闭不全也可因右室扩张肥大发生相对性三尖瓣关闭不全这种情况下肺动脉瓣及三尖瓣瓣膜本身并无器质病变但功能及血流动力学发生明显变化又如主动脉瓣关闭不全时射血增多可产生主动脉瓣相对性狭窄由于主动脉瓣大量返流势必影响二尖瓣的自由开放可产生相对性二尖瓣狭窄主动脉返流使左心室舒张期容量负荷增加左室扩张二尖瓣环扩大也可产生二尖瓣相对性关闭不全联合瓣膜病时心功能不全是综合性的一般情况下按血流动力学方向前面瓣膜病多部分掩盖或减轻后面瓣膜病变的临床症状

二尖瓣狭窄合并主动脉瓣关闭不全比较常见约％二尖瓣狭窄伴有明显主动脉瓣关闭不全二尖瓣狭窄左室充盈不足心搏出量减少虽有严重主动脉瓣关闭不全但由于搏出量低而返流减少二尖瓣狭窄使主动脉瓣返流造成的左室肥厚有所减轻说明二尖瓣狭窄掩盖了主动脉瓣关闭不全的症状容易错误地低估主动脉瓣病变程度又如二尖瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄时由于左室充盈压下降左室与主动脉间压差缩小延缓了左室肥厚发展速度和减少心绞痛发生率二尖瓣狭窄掩盖主动脉瓣狭窄的临床症状如果只解除二尖瓣狭窄而不重视主动脉瓣狭窄的矫正则使血流动力学障碍加重术后左心负担突然加重导致急性肺水肿、心衰